Dirut PTPN I: Kehadiran Kita Dibutuhkan Korban Bencana Sumatra

[virus Pemilik Lapak 0]

Anemia aplastik adalah suatu kelainan yang ditandai oleh pansitopenia pada darah tepi dan menurunnya selularitas sumsum tulang.

 

Patofisiologi

• Adanya defek sel-sel induk hematopoetik
  
• Defek lingkungan mikro sumsum tulang
  
• Proses imunologi
  

 

Kurang lebih 70% penderita anemia aplastik tidak mempunyai penyebab yang jelas (idiopatik). Defek sel induk yang didapat mungkin disebabkan oleh obat-obatan : busulfan,kloramfenikol,asetaminofen,klorpromazin,metildopa,penisilin,sulfonamid,dsb.

Pengaruh obat pada sumsum tulang adalah sbb:

• Penekanan bergantung dosis obat,reversibel dan dapat diduga sebelumnya (obat-obatan anti tumor)
  
• Penekanan bergantung dosis,reversibel,tetapi tidak dapat diduga sebelumnya.
  
• Penekanan tidak bergantung dosis obat (idiosinkrasi)
  

 

Mikroenvironment:

Kelainan "microenvironment" juga memegang peranan penting terjadinya anemia aplastik. Akibat radiasi,kemoterapi yang lama atau dosis tinggi yang menyebabkan terbentuknya "microarchitecture" mengalami sembab yang fibrinus dan infiltrasi sel. Faktor humoral,misalnya eritropoetin tidak mengalami penurunan.

 

Cell Inhibitors:

Pada beberapa penderita anemia aplastik dapat dibuktikan adanya T-limfosit yang menghambat pertumbuhan sel-sel sumsum tulang pada biakan.

Gejala klinis

• Anemia : pucat,lemah,mudah lelah dan berdebar-debar
  
• Leukopenia ataupun granulositopenia: infeksi bakteri,virus , jamur,dan kuman patogen lainnya.
  
• Trombositopenia : perdarahan seperti ptekia,ekimosa,epistaksis
  
• Hepatosplenomegali dan limfadenopati jarang ditemukan pada keadaan ini.
  

 

Pemeriksaan dan diagnosis

Kriteria anemia aplastik yang berat:

-Darah tepi:

Granulosit

Trombosit

Retikulosit

 

-Sumsum tulang

Hiposeluler

 

Diagnosis banding

• Leukemia akut
  
• Sindrom Fanconi : anemia aplastik konstitusional dengan anomali kongenital
  
• Anemia Ekstren-Damashek : Anemia aplastik konstitusional tanpa anomali kongenital
  
• Anemia aplastik konstitusional tipe II
  
• Diskeratosis kongenital
  

 

Penalatalaksanaan

-Hindari infeksi eksogen maupun endogen (hindari pemeriksaan rektal,tindakan dokter gigi)

-Simptomatik:

• Anemia : transfusi sel darah merah padat (PRC)
  
• Perdarahan profus atau trombosit
• Transfusi leukosit (PMN).Efek samping : badan panas,hipoksia,sembab paru karena timbul anti PMN leukoaglutinin.
  
• Kortikosteroid. Prednison 2 mg/kgBB/24 jam untuk mengurangi fragilitas pembuluh kapiler.
  
• Steroid anabolik.
  

Nandrolone dekanoat : 1-2 mg/kg/minggu IM

Oksimetolon : 3-5 mg/kg/hari per oral

Testosteron enantat : 4-7 mg/kg/minggu IM

Testosteron propionat : 0,5-2 mg/kg/hari sublingual

Efek samping: virilisme,hirsutisme,acne,perubahan suara,adenoma,karsinoma hati,kolestasis,hepatotoksik.

• Transplantasi sumsum tulang. Merupakan pilihan utama bagi anak-anak dan dewasa muda dengan anemia aplastik berat, Hindari transfusi darah yang berasal dari donor keluarga sendiri pada calon transplantasi sumsum tulang.
  

 

Komplikasi

Anemia,infeksi,perdarahan

 

Prognosis

80% anemia aplastik berat meninggal karena perdarahan dan infeksi. Pada anemia aplastik ringan 50% sempuh sempurna atau parsial.